La enfermedad de Castleman es un grupo de trastornos poco frecuentes que involucran el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, denominados ganglios linfáticos agrandados, y una amplia variedad de síntomas. La forma más común del trastorno implica un solo ganglio linfático agrandado. Este ganglio suele estar en el pecho o el cuello, pero también puede aparecer en otras zonas del cuerpo. Dicha forma del trastorno se conoce como enfermedad de Castleman unicéntrica (UCD).
La enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD) consiste en múltiples regiones de ganglios linfáticos agrandados, síntomas inflamatorios y problemas con el funcionamiento de los órganos. Existen tres tipos de MCD:
- MCD asociada al HHV-8. Este tipo está vinculado al virus del herpes humano tipo 8, llamado HHV-8, y al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
- MCD idiopática. Se desconoce la causa de este tipo. También se denomina MCD HHV-8-negativa. La forma más grave de este tipo de MCD se conoce como iMCD-TAFRO. La afección recibe su nombre de los síntomas que provoca.
- Enfermedad de Castleman asociada a POEMS. Este tipo está vinculado a otra afección llamada síndrome de POEMS, un trastorno sanguíneo poco común que daña los nervios y afecta a otras partes del cuerpo.
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En ocasiones, las personas pueden tener 2 o 3 ganglios linfáticos agrandados y síntomas leves que no cumplen con los criterios de diagnóstico de la enfermedad de Castleman. Tales personas pueden tener otra enfermedad o pueden padecer el subtipo de enfermedad de Castleman recientemente descrito, llamado enfermedad de Castleman oligocéntrica, que es un subtipo poco común.
El tratamiento y el pronóstico varían según el tipo de enfermedad de Castleman que tengas. La unicéntrica, que es el tipo que involucra solo un ganglio linfático agrandado, suele tratarse con éxito mediante cirugía.
No se conoce el mejor tratamiento para la enfermedad de Castleman oligocéntrica, que involucra unos pocos ganglios linfáticos agrandados y causa síntomas limitados, pero se cree que es similar al tratamiento para la enfermedad de Castleman unicéntrica.
Aunque no todas las personas con enfermedad de Castleman responden al primer tratamiento, existen medicamentos que funcionan para tratar la que está asociada al HHV-8 y la idiopática.
Fuente: Mayo Clinic
